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Prionforschung Göttingen

Diagnostische Kriterien der neuen Variante der CJD (nach der WHO), [Will et al 2000]



I

A Fortschreitende neuropsychiatrische Störung
B Krankheitsdauer > 6 Monate
C Routineuntersuchungen weisen auf keine alternative Diagnose hin
D Kein Hinweis auf mögliche iatrogene Ursache
E Kein Hinweis auf familiäre Prionerkrankung

II

A Frühe psychiatrische Symptome
B Anhaltende Sensibilitätsstörungen
C Ataxie
D Myoklonien oder andere Bewegungsstörungen
E Demenz

III

A Keine CJD-typischen Veränderungen im EEG
B Bilaterales pulvinar sign im MRT

IV

A Tonsillenbiopsie positiv *



sicher: I A und neuropathologische Bestätigung einer vCJD
wahrscheinlich: I und 4/5 von II und III A und III B oder I und IV A
möglich: I und 4/5 von II und III A


* Die Tonsillenbiopsie wird nicht routinemäßig empfohlen, auch nicht in Fällen mit CJD-typischem EEG,
aber sie mag hilfreich sein in Verdachtsfällen mit klinische Symptomen, die mit vCJD vereinbar sind,
ohne dass im MRT ein bilaterales pulvinar sign zu sehen ist.